המיורטברה (Hemivertebra) סיבה שכיחה לעקמת מולדת

מה זה המיורטברה? 

המיורטברה - שימו לב לחוליה בצורת טריז

עיוות מולד של עמוד השדרה הנובע מהתפתחות של חצי חוליה בלבד (רק בצד אחד של עמוד השדרה). כתוצאה מכך מתקבלת חוליה בצורת טריז. מדובר בסיבה שכיחה לעקמת מולדת.

מה שכיחות הבעיה?
מדובר בבעיה נדירה ששכיחותה כ 1:1500 לידות
הבעיה שכיחה יותר בבנות

שמות נרדפים למצב:
עקמת מולדת (אחת הסיבות), אפלזיה (חוסר יצירה) חד-צידית של גוף החוליה

אילו בעיות יכולות להיגרם כתוצאה מהמיורטברה?

המיורטברה יכולה לגרום לבעיות אוטופדיות כגון עקמת, גיבנת, קיצור עמוד השדרה וכו'
בנוסף עקב בעייות בעמוד השדרה יכולות להתפתח בעיות נוירולוגיות שונות

האם המיורטברה משוייך עם מומים אחרים ?

סימנים לסקוליוזיס מולד (כתפיים לא באותו גובה, עקמומיות עמוד השדרה, אגן ירכיים לא סימטרי)

מומי עמוד שדרה מתרחשות בד"כ בשבוע מוקדם בהריון. לפיכך, גם מערכות אחרות המתפתחות באותו שבוע (כגון לב וכליות) יכולות להתפתח בצורה לא תקינה.
נמצא שהמיורטברה קשורה למומי לב, כליות, מערכת העיכול, הפנים, הגפיים והגולגולת.
בנוסף, המיורטברה המתרחשת בחוליות בית החזה קשורה לשכיחות מוגברת של מומי צלעות.

המיורטברה (וסקוליוזיס מולד) גם נמצא כגורם סיכון למומים פתוחים בעמוד השדרה.

אילו הפרעות כרומוזומליות משויכות עם המיורטברה ?

כאשר מדובר בממצא בודד, בד"כ אין הפרעות כרומוזומליות. הפרעות אלו נפוצים כאשר יש מומים נילווים.

ההפרעות הכרומוזומליות המשוייכות עם המיורטברה כוללות:
– טריזומיה 18, תסמונת על שם טרנר ועוד. הפרעות אלו ניתנות לגילוי בבדיקת מי השפיר

– חסרים או שינויים  קטנים בכרומוזומים המשוייכים עם מגוון של בעיות כגון פיגור שכלי, בעיה בגדילה, מומי לב ופגיעות נוספות. בעיות אלו ניתנות לגילוי רק על ידי בדיקה מיוחדת הנקראת CGH microarray.

– כחלק ממספר רב של תסמונות גנטיות כגון Klippel-Feil, Jarcho-Levin, Potter, VACTERL ועוד.

מה באבחנה מבדלת (בעיות אחרות הנותנות תמונה דומה) ?
סיבות אחרות לסקוליוזיס מולד (כגון חוליית פרפר, חוליות מחוברות, וכו), מומים פתוחים בעמוד השדרה, פגם גדול בקיר הבטן,

המיורטברה בבדיקת אולטרהסאונד *בוצע על ידי גיאנלואיגי פילו*

סינדום רצועות בחלל האמניוטי (Amniotic band syndrome), רגרסיה זנבית (Caudal regression)

מה מומלץ לעשות אם מתגלה המיורטברה במהלך הסקירה ?

מומלץ לפנות ליועץ גנטי ולבדיקת אולטרהסאונד לשלילת מומים נוספים כולל אקו לב עובר.
יש לשקול מי שפיר לשלילת הפרעות כרומוזומליות אם יש מומים נילוים. באלו המבצעים בדיקת מי שפיר, יש לשקול גם בדיקת רמות החלבון העוברי במי השפיר על מנת לשלול מומים פתוחים בעמוד השדרה (שאבחונם באולטרהסאונד יכול להיות בעייתי).
במידה וממשיכים עם ההריון כדאי להתייעץ עם אורטופד לגבי המהלך לאחר הלידה
כדאי לבצע מעקב אולטרהסאונד על מנת לוודא צמיחת העובר ולוודא שאין מומים אחרים המתגלים בהמשך (כגון מומים פתוחים בעמוד השדרה)

איך מנהלים לידה בעובר עם המיורטברה ?

אם אין בעיות נילוות, בד"כ לידה רגילה.

מה הפרוגנוזה (צפי) לעוברים עם המיורטברה ?

אם מדובר בממצא בודד אזי הצפי טוב ובד"כ אין הפרעה כרומוזומלית. ללא טיפול, ב 25% מהילודים לא תהיה החמרה, ב 50% תהיה החמרה איטית וב 25% הנותרים תהיה החמרה מהירה בזמן גדילת הילד.

מימין: עמו"ש לאחר לאחר נתוח עם קיבוע. משמאל: המיורטברה בצילום רנטגן

אם המצב משוייך עם מומים אחרים הצפי אינו טוב וב 50% ייתכנו הפרעות כרומוזומליות.

אילו טיפולים יש להמיורטברה ?

נהוג לעקוב אחרי התפתחות הגב. במידה והעקמת מחמירה ניתן להשתמש במאחז או קיבוע חיצוני (Brace) לקבע את עמוד השדרה ולמנוע החמרת העקמת. אם זה לא צולח ניתן לבצע ניתוח.
כדאי להיוועץ עם אורטופד ילדים לגבי סיכויי ההצלחה, סיבוכים והתחזית לטווח ארוך.

אם היה לי עובר עם המיורטברה, האם יש סיכון לילדי הבא ?

הסיכון להישנות הממצא בהריונות הבאים קטנה ביותר כשמדובר בממצא בודד וללא סיפור משפחתי. יש הממליצים לבדוק את אחי/ות הילוד למומים פתוחים בעמוד השדרה.

ספרות:
אוטרהסאונד במילדות וגינקולוגיה, קאלן, מהדורה חמישית, 2008
עקרונות הטיפול והאבחנה העכשווים באורטופדיה, סקינר, מהדורה רביעית, 2006
מאמרו של גוטיאר וחברים מ 1993 ברשת (fetus.net)
מאמרו של וקס וחברים משנת 2008 בעיתון לאולטרהסאונד ברפואה

מאמרו של אלורז וחברים משנת 2009 בעיתון ארכיב גינקולוגיה ומילדות

השאר תגובה

%d בלוגרים אהבו את זה: