הרחבת אגני כליה בעובר (הידרונפרוזיס או פיילאקטזיה)

הרחבת אגני כלייה חשובה עקב הקשר שלה להפרעות בחומר התורשתי 
ולמחלות של מערכת השתן

מה היא הרחבת אגני כלייה / הידרונפרוזיס בעובר ?

על מנת להבין את המושגים בבלוג אנא התייחסו  לתמונה של מערכת השתן המצורפת למטה.

מערכת השתן משמשת למספר תפקידים בגוף ביניהם סינון הדם מחומרים לא רצויים, שמירה על מאזן נוזלים ומלחים בדם, שמירה על לחץ הדם ועוד.

הכליה מקבלת דם מהעורקים הכליתיים. דם זה עובר סינון סלקטיבי בתוך הכליה. השתן (תוצר הסינון)

נאסף במערכת המאספת (אגנוני הכליה ומשם לאגן הכליה) ומופרש מהכליה דרך האורטר. האורטר הוא צינור המחבר בין הכליה לשלפוחית השתן. שלפוחית השתן היא מאגר חכם היודע לאגור שתן ולהפרישו לפי הצורך והכמות. משלפוחית השתן, השתן מופרש מחוץ לגוף על ידי השופכן. השופכן הוא צינור המחבר בין השלפוחית לעולם החיצון.

הרחבת אגני כליה היא אגן כליה רחב מהרגיל. רחב אגני כליה תלוי בגיל ההריון. לדוגמא משבוע 14 ועד שבוע 20 האגנים לא אמורים להיות מעבר ל 4ממ, מ 21 ועד שב 30 מעבר ל 6ממ ועד ללידה עד 7ממ.

מה שכיחות הבעיה ?

מדובר בממצא נפוץ.
שכיחות הממצא משתנה בין 2-3% (תלוי באיזה מחקר קוראים  ואיך מגדירים את הממצא).
ברב המקרים ההרחבה תאובחן בסקירה המוקדמת (13-17 שבועות) או המאוחרת (19-23 שבועות)
הממצא יותר נפוץ בבנים מאשר בבנות והוא בד"כ חד צדדי (30% דו צדדי)

איך מבוצעת האבחנה ?

האבחנה מבוצעת על ידי אולטרהסאונד.
רחב תקין של אגני כליה תלוי בגיל ההריון (ראי למעלה)

ככל שאגן הכליה רחב יותר כך דרגת החומרה גדלה כפי שמודגם בתמונות הבאות.

במידה ונמצאת הרחבת אגני כליה קלה מבוצע מעקב. במידה ומדובר בהרחבה חמורה ניתן לבדוק את כל מערכת השתן ואיברים אחרים הקשורים למומי כלייה.
ניתן לראות גם הרחבת אורטרים כמו שמודגם בתמונה הבאה.

מה המשמעות של הממצא ?

ברוב המקרים הרחבת אגני כליה בעובר הינה תופעה פיסיולוגית, חולפת שאינה משפיע על התפתחות הכליות. בחלק קטן מהמקרים הממצא קשור לבעיות שונות.

הבעיה הנפוצה ביותר היא חסימה במערכת השתן או רפלוקס (החזר שתן כתוצאה מאי ספיקת מסתם).

חסימת מערכת השתן (חסימה בין אגן הכליה לאורטר) אחראית ל 10% מהמקרים. רפלוקס אחראי ל 5%.

סיבות פחות שכיחות להרחבת אגני הכליות כוללות מערכת שתן כפולה בכל צד, כליה מולטיציסטית (כליה עם הרבה ציסטות = חללים מלאים נוזל), אורטרוצלה (בקע של האורטר) וחסימת מוצא שלפוחית השתן. עוד סיבות אפשריות כוללות סינדרום מגהציסטיס-מגהאורטר, מגהקלציקוזיס (תת התפתחות של חלק מהכליה), אורטר אקטופי (מתחבר במקום הלא נכון) ועוד.

שיעור הסיבוכים והבעיות לאחר הלידה גדל ככל שההרחבה חמורה יותר או במידה ונמצאים ממצאים נוספים שאינם תקינים במערכת השתן או בעובר.

אילו ממצאים אחרים יכולים לרמז על בעיה בתפקוד הכלייתי לאחר הלידה?

גורמים מנבאים לבעיה לאחר הלידה כוללים זמן גילוי מוקדם, הרחבה מעל 10ממ, התקדמות ההרחבה במהלך ההריון, הרחבה דו-צדדית, הרחבת האורטרים, שלפוחית שתן מוגדלת, מיעוט מי שפיר וראות שלא התפתחו כראוי (כתוצאה ממיעוט מי שפיר)

גם כליה במראה אקוגני (בוהקת באולטרהסאונד) או כליה ציסטית קשורה לירידה בתפקוד הכלייתי לאחר לידה אך כליה במראה תקין אינה מבטיחה תפקוד תקין לאחר הלידה. יש אי הסכמה לגבי המשמעות של מדידת תוצרי הכליה (ברחם דרך מי השפיר) להערכת תפקוד הכליה של העובר.

מה משמעות ההרחבה לאחר הלידה?

ברב המקרים הממצא נעלם עצמונית עד גיל שנה ואינו דורש התערבות.
סיכון מוגבר לנתוח לאחר הלידה מופיע בקבוצת סיכון.
קבוצת סיכון מוגדרת כהרחבת אגני כליה של מעל 5ממ בין שב 15-20, מעל 8ממ בשב 20-30 ומעל 10ממ אחרי שב 30.
הצורך בנתוח לאחר הלידה גדל אם הרחבת האגנים אינה חולפת או מחריפה.
הצפי לאחר הלידה קשור בעיקר לדרגת ההרחבה בשליש השלישי (אחרי שב 28)
הרחבה בשליש השני אינה יעילה בניבוי התוצאים של היילוד. לפיכך מומלץ מעקב סונוגרפי בשליש השלישי של ההריון במידה ונמצאת הרחבה בסקירה.

מה לגבי תסמונת ע"ש דאון?

הידרונפרוזיס מהווה סמן רך לתסמונת ע"ש דאון. לפי האיגוד הישראלי למיילדות וגינקולוגיה רק ב 2% מהעוברים עם תסמונת דאון ניצפת הרחבת אגני כליה. אם זאת יש מחקרים המדווחים על שיעור גבוהה יותר (עד 18%) מאחר והשכיחות של הרחבת אגני כלייה בעוברים ללא תסמונת דאון זהה לזו של עוברים עם תסמונת דאון מדובר בסמן שאינו רגיש לאבחון טרום ליידתי של תסמונת ע"ש דאון (אינו ספציפי).
לפי נייר עמדה של האיגוד למיילדות וגינקולוגיה אין תוספת סיכון לתסמונת דאון כאשר הרחבת אגני כליה הוא ממצא בודד בסקירה. אם זאת, אם יש ממצאים נוספים או מדובר בהרחבה משמעותית כדאי להיוועץ עם יועץ גנטי.

מה לגבי מומים אחרים?

באופן כללי, הרחבת אגני כליה יכולה להופיע במגוון רחב של סינדרומים. בסדרה של כ 80 עוברים עם הפרעות בחומר התורשתי, נמצאה הרחבת אגני כליה בשבעה עוברים (אם כי רק בשתים מהם לא היו מומים נוספים).
הרחבה דו צדדית עם חסימת מוצא השלפוחית משוייכים עם שכיחות יתר של הפרעה בחומר התורשתי.

מומי כליות (בכלל) יכולים להופיע כאסוציאציה (הופעה מקרית עם מומים במקומות אחרים) עם מומי לב (בעיקר פגם בין המחיצה הבין חדרית), שלד (בעיקר בחוליות אך גם בגפיים), מערכת העיכול (בעיקר בהתחלה ובסוף) ועורק בודד בחבל הטבור (בד"כ יש שתי עורקים).

מה כדאי לעשות אם התגלתה הרחבת אגני הכליה?

• אם התגלה לפני שבוע 20 יש לבדוק שוב בסקירת המערכות
• אם התגלה לאחר שב 20 מומלץ מעקב אגני כלייה וכמות מי שפיר בשב 30-34.
• כדאי לבצע בדיקת אולטרה סאונד במרכז שלישוני (או אצל מומחה באבחון טרום לידתי) להערכת מערכת השתן ולשלול מומים אחרים הקשורים לבעיה זו כגון חסימה במערכת השתן או מומים במערכות אחרות.
• במידה וההרחבה מחריפה או ניכרת (מעל 10 ממ') מומלץ להתייעץ עם גנטיקאי/ת ונפרולוג/ית  או אורולוג/ית ילדים
• לאחר הלידה חשוב להיות בקשר עם רופאי ילדים מאחר ובחלק מהמקרים יש צורך בהתערבות מיידית ובשאר יש לתכנן ברור ומעקב

ביבליוגרפיה

מאגר רפואי uptodate 2010

קאלן, אולטרהסאונד במילדות וגינקולוגיה, מהדורה חמישית, 2006

נייר עמדה מספר 30 של החברה לאולטרה סאונד במיילדות וגינקולוגיה / איגוד הגנטיקאים והאיגוד לגינקולוגיה ומיילדות – מאי 2013